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수두증 (Hydrocephalus)
수두증은 뇌실 내의 뇌척수액(CSF)의 비정상적인 축적으로 인해 두개내압이 증가하는 질환입니다. 이는 뇌척수액의 생성, 순환, 또는 흡수 과정의 이상으로 발생하며, 뇌실의 확장 및 신경계 손상을 유발할 수 있습니다.
1. 정의
- 뇌척수액(CSF):
- 뇌와 척수를 보호하고, 영양 공급 및 노폐물 제거 역할을 하는 투명한 체액.
- 뇌실계(좌/우 측뇌실, 제3뇌실, 제4뇌실)와 지주막하강에서 순환.
- 수두증:
- 뇌척수액이 정상보다 과도하게 축적되어 뇌실이 확장되고, 뇌압이 상승하는 상태.
2. 원인
(1) 뇌척수액의 순환 장애
- 뇌실 내 좁아진 통로(예: 중뇌수도관 폐쇄).
(2) 뇌척수액의 흡수 장애
- 지주막 융모의 기능 이상.
(3) 뇌척수액의 과다 생성
- 맥락얼기 종양에 의한 과도한 CSF 생성.
3. 분류
(1) 병리학적 분류
1) 비교통성 수두증 (Non-communicating Hydrocephalus)
- CSF 순환 통로의 물리적 폐쇄로 인해 발생.
- 예: 중뇌수도관 협착, 선천적 기형.
2) 교통성 수두증 (Communicating Hydrocephalus)
- CSF 순환 통로가 열려 있으나, 흡수 장애로 인해 축적.
- 예: 지주막하 출혈, 뇌수막염.
3) 과도한 CSF 생성
- 드문 경우로, 맥락얼기 종양 등에 의해 CSF 과다 생성.
(2) 임상적 분류
1) 선천성 수두증 (Congenital Hydrocephalus)
- 출생 시 또는 태아기에 발생.
- 원인: 선천적 기형(예: Chiari 기형, 신경관 결손).
2) 후천성 수두증 (Acquired Hydrocephalus)
- 외상, 감염, 종양, 출혈 등으로 인해 발생.
3) 정상압 수두증 (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)
- 고령에서 흔히 발생하며, CSF 압력은 정상이나 뇌실이 확장.
- 특징: 보행 장애, 요실금, 치매 증상(“Hakim’s triad”).
4. 병리 기전
- 뇌척수액 축적:
- 생성과 흡수 간 불균형.
- 뇌실 확장:
- 뇌압 상승 → 뇌조직 압박.
- 신경 손상:
- 장기적인 압박으로 신경세포 기능 저하.
5. 증상
(1) 영아(선천성 수두증)의 증상
- 두개골 봉합선이 닫히지 않아 머리 크기 증가(두부 비대).
- 대천문 팽창, 박동 소실.
- 역행성 구토, 경련.
- 햇빛 징후(Sunset sign): 아래쪽으로 치우친 안구.
(2) 성인(후천성 수두증)의 증상
- 두통: 특히 아침에 심함.
- 구역 및 구토.
- 시야 이상(시신경 부종, 복시).
- 인지 장애 및 기억력 감소.
(3) 정상압 수두증 (NPH)의 증상
- Hakim’s triad:
- 보행 장애: 느리고 불안정한 걸음걸이.
- 요실금: 배뇨 조절 상실.
- 인지 장애: 치매와 유사한 증상.
6. 진단
(1) 신체검사
- 두개내압 증가의 임상 징후 평가.
(2) 영상검사
- 초음파: 신생아에서 사용.
- CT/MRI:
- 뇌실 확장 확인.
- 폐쇄성 원인(예: 종양, 협착) 발견.
(3) 뇌척수액 검사
- 요추 천자(Lumbar puncture)로 CSF 압력 측정.
(4) 특수 검사 (NPH에서)
- CSF 배액 시험(Tap Test): CSF 제거 후 증상 호전 여부 확인.
7. 치료
(1) 외과적 치료
1) 뇌실-복강 단락술 (Ventriculoperitoneal Shunt, VPS)
- CSF를 복강으로 배출하는 장치를 삽입.
- 가장 일반적인 치료법.
2) 뇌실-심방 단락술 (Ventriculoatrial Shunt)
- CSF를 심방으로 배출.
3) 내시경 제3뇌실 바닥 천공술 (Endoscopic Third Ventriculostomy, ETV)
- CSF의 새로운 배출 통로를 만들어줌.
- 폐쇄성 수두증에서 효과적.
(2) 보조 치료
- 이뇨제: 아세타졸아마이드(Acetazolamide) 사용으로 CSF 생성 억제.
8. 합병증
- 단락술 관련 합병증:
- 감염.
- 기계적 장애(단락 차단, 과배액).
- 뇌압 지속 상승:
- 영구적 신경 손상.
9. 예후
- 조기 진단과 적절한 치료 시 증상 완화 및 정상 생활 가능.
- 치료 지연 시, 영구적인 신경학적 장애 발생 가능.
10. 예방
- 선천적 기형 예방을 위해 엽산 섭취 권장.
- 뇌 외상, 뇌수막염 등 후천적 원인에 대한 조기 치료.
수두증은 뇌척수액의 균형 유지가 깨져 발생하는 심각한 상태지만, 조기에 발견하고 적절히 치료하면 정상적인 삶을 유지할 가능성이 높습니다.
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