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만성 사구체신염(Chronic Glomerulonephritis, CGN)은 여러 종류의 사구체 질환이 시간이 지나면서 서서히 진행되어 신장의 구조적 손상과 기능 저하가 나타나는 병태를 말합니다. 이는 하나의 특정 질환이라기보다, 다양한 원인의 사구체 질환들이 공통적으로 진행성 만성 신부전으로 이행하는 병리학적 과정을 의미합니다.
1. 정의 (Definition)
만성 사구체신염은 사구체의 염증성 또는 면역매개 손상이 시간이 지나면서 사구체 경화, 간질섬유화, 세뇨관 위축 등을 일으켜 점차적인 신기능 감소로 이어지는 상태입니다.
- 대부분 무증상 또는 경미한 증상으로 시작되어 수년~수십 년에 걸쳐 서서히 진행
- 말기에는 말기신부전(End-Stage Renal Disease, ESRD)으로 발전
2. 병태생리 (Pathophysiology)
병태 메커니즘 설명
| 사구체 손상 | 면역복합체 침착, 자가항체, 감염 등에 의해 발생 |
| 사구체 경화 및 소실 | 사구체 모세혈관 구조가 파괴되고, 교질증식, 경화 발생 |
| 세뇨관 및 간질 손상 | 사구체 손상으로 인한 2차적 세뇨관 변성, 염증, 섬유화 |
| 보상성 과여과 → 진행성 손상 | 남은 사구체가 과도하게 부담 → 추가 손상 가속화 |
3. 원인 질환 (Etiology)
만성 사구체신염은 다음과 같은 일차성 또는 이차성 사구체질환에서 시작되어 진행하는 경우가 많습니다.
1) 일차성(Primary) 사구체질환
질환 특징
| IgA 신병증 (Berger disease) | 성인에서 가장 흔함. 혈뇨, 단백뇨, 점진적 진행 |
| 막성사구체병증 (Membranous nephropathy) | 신증후군 유발. 자가항체(PLA2R)에 의한 경우 많음 |
| 국소분절성사구체경화증 (FSGS) | 진행이 빠르고 스테로이드 반응 낮음 |
| 막증식성사구체신염 (MPGN) | 면역복합체 침착, 대체경로 이상 관련 |
2) 이차성(Secondary) 원인
원인 예시
| 전신 자가면역질환 | SLE (루푸스 신염), ANCA-associated vasculitis |
| 감염 | B형/C형 간염, HIV |
| 대사질환 | 당뇨병성 신증 |
| 유전 | Alport 증후군 (COL4A 유전자 이상), Fabry 병 등 |
4. 임상 증상 (Clinical Features)
초기에는 비특이적 증상이 많고, 서서히 진행하며 다음과 같은 양상으로 나타납니다.
증상 설명
| 단백뇨 | 신증후군 수준이 아닌 소변 단백 1~2+ |
| 혈뇨 | 현미경적 또는 간헐적 육안적 혈뇨 |
| 고혈압 | 매우 흔한 초기 증상 (50~75%) |
| 부종 | 신기능 저하에 따른 수분 정체 |
| 빈혈, 피로 | 만성 신기능 저하의 일반적 징후 |
| 진행성 신부전 | 말기에는 요독증, 전해질 이상, 대사산물 축적 등 동반 |
5. 진단 (Diagnosis)
1) 기본 검사
검사 의의
| 요검사 | 단백뇨, 혈뇨 확인 (dysmorphic RBC, RBC casts) |
| 24시간 단백량 또는 spot UPCR | 단백뇨 정량 |
| 혈액검사 | Cr, BUN, eGFR, 전해질, 알부민, 콜레스테롤 등 |
| 면역검사 | C3, C4, ANA, Anti-dsDNA, ANCA, anti-PLA2R 등 |
| 혈압 측정 | 고혈압 여부 확인 |
2) 영상검사
- 신장 초음파: 신장 크기 감소, 피질-수질 구분 소실 등 만성 변화 시사
3) 신장 생검
- 사구체 손상의 병리학적 원인 및 진행 정도를 확인
- 진단 및 예후 예측에 필수적
(단, 이미 말기 상태이면 생검은 제한적)
6. 병리 소견 (Histopathology)
소견 설명
| 사구체 경화 | 전반적 또는 분절적, 가시적 반흔 조직 |
| 기저막 두꺼워짐 | 전자현미경으로 확인 가능 |
| 세뇨관 위축 | 관강이 좁아지고, 상피세포 위축 |
| 간질 섬유화 | 염증세포 침윤, 콜라겐 축적 |
7. 치료 (Treatment)
1) 비특이적 치료 (공통적 신보호 목적)
치료 목적
| ACEi 또는 ARB | 단백뇨 감소, 사구체압 낮추기 |
| 혈압조절 | 목표 혈압: < 130/80 mmHg |
| 저단백 식이 | 과도한 단백 섭취 억제 |
| 나트륨 제한 | 부종 및 고혈압 조절 |
| 지질강하제 (statins) | 고지혈증 관리 |
2) 면역억제 치료
- 질환의 병형에 따라 선택적으로 사용
- IgA 신병증, FSGS, MPGN 등에서 고려
- 스테로이드 ± Cyclophosphamide, Mycophenolate mofetil, Rituximab 등
3) ESRD 단계의 치료
치료 설명
| 투석 | 혈액투석 또는 복막투석 |
| 신장이식 | 선택적 근본 치료 방법. 재발 가능성 고려 |
8. 합병증 (Complications)
합병증 설명
| 만성신부전(CKD) → ESRD | 서서히 진행하며 투석/이식 필요 |
| 고혈압 | 지속적인 신기능 저하로 인한 고혈압 악화 |
| 심혈관계 질환 | CKD 자체가 독립적 위험인자 |
| 전해질 이상 | 고칼륨혈증, 저나트륨혈증 등 |
| 요독증 | 피로, 구역, 경련, 혼수 가능 |
예후 (Prognosis)
- 진행 속도는 기저 질환과 치료 반응에 따라 다름
- IgA 신병증: 일부에서만 진행성
- FSGS, MPGN: 진행 빠르고 예후 불량
- 조기 발견과 혈압/단백뇨 조절 여부가 중요
요약 정리
항목 설명
| 정의 | 다양한 사구체 질환이 만성화되어 신장 구조적 손상과 기능 감소 유발 |
| 병태생리 | 사구체 경화 → 세뇨관 위축 → 간질 섬유화 |
| 주요 질환 | IgA 신병증, FSGS, MPGN, 루푸스신염 등 |
| 진단 | 요검사, 혈액검사, 면역학검사, 신장 초음파, 생검 |
| 치료 | 단백뇨/혈압 조절, 면역억제제, 식이 조절, 투석/이식 |
| 예후 | 원인 및 조절 상태에 따라 다양 (CKD → ESRD 진행 가능) |
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