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폐성심(Cor pulmonale) 에 대한 병태생리, 원인, 분류, 임상증상, 진단, 치료, 예후 등을 포괄한 전문가 수준의 상세 설명입니다. 특히 폐성심은 만성 폐질환과 심혈관계 병태생리의 접점에 있는 중요한 질환입니다.
폐성심 (Cor Pulmonale)
1. 정의
폐성심(Cor pulmonale) 이란 폐질환이나 폐혈관질환으로 인해 발생한 우심실의 구조적 변화 또는 기능 저하를 의미합니다. 즉, 만성 폐고혈압에 의해 우심실 비대 및 우심부전이 초래된 상태입니다.
- 좌심질환에 의한 우심부전은 폐성심에 포함되지 않음
- 급성과 만성으로 나눌 수 있으며, 만성이 대부분임
2. 병태생리
폐질환 → 폐혈관 저항 증가 → 폐동맥압 상승 → 우심실 과부하 → 우심실 비대 및 확장 → 우심실 부전
주요 기전
병태적 변화 설명
| 저산소증 유발 혈관수축 | 저산소에 의한 폐혈관 수축(HPV: hypoxic pulmonary vasoconstriction) |
| 폐혈관 구조 변화 | 평활근 증식, 섬유화 → 폐혈관 저항 증가 |
| 적혈구 증가 | 만성 저산소증 → EPO 증가 → 혈액 점도 상승 |
| 산-염기 장애 | 만성 호흡성 산증 → 심기능 악화 |
결과적으로 우심실 전압 부하(pressure overload)
3. 원인
가장 흔한 원인: 만성 폐쇄성 폐질환 (COPD)
- 전체 폐성심 환자의 약 80~90% 차지
기타 원인
분류 원인 질환
| 기도 질환 | COPD, 천식, 기관지확장증 |
| 간질성 폐질환 | 특발성 폐섬유화증(IPF), 사르코이드증 |
| 흉벽/신경근 질환 | 척추후만증(kyphoscoliosis), 비만저환기증후군(OHS) |
| 폐혈관질환 | 폐색전증, 폐고혈압(원발성, 이차성) |
| 고산병 | 만성 고산 거주자 등 |
4. 분류
구분 설명
| 급성 폐성심 | 대량 폐색전증 → 갑작스러운 폐고혈압 → 급성 우심실 부전 |
| 만성 폐성심 | 서서히 진행하는 폐질환 (COPD 등) → 점진적 폐고혈압 → 우심실 비대 및 부전 |
5. 임상 증상
초기 (폐질환 증상 중심)
- 점진적 호흡곤란 (dyspnea)
- 만성 기침, 가래
- 운동 시 호흡곤란
진행 (우심부전 증상)
- 하지 부종
- 간비대, 복수
- 경정맥 확장
- 청색증
- 심계항진, 흉통
6. 진단
병력 및 신체검사
- 만성 호흡기 질환 병력
- 경정맥 확장, 간경계 둔탁, 하지 부종 등
영상 검사
검사 소견
| 흉부 X선 | 우심실 확장, 폐동맥 확장, 평평한 횡격막 |
| 심초음파 | 우심실 벽 두꺼워짐, 폐동맥압 상승, TAPSE 감소 |
| CT | 폐질환 평가, 폐동맥 직경 증가 |
| 심장 MRI | 우심실 구조/기능 정량화 |
기능검사
- 폐기능 검사 (PFT): FEV1/FVC 감소, DLCO 저하
- 동맥혈 가스 분석 (ABGA): 저산소혈증, 만성 호흡성 산증
- BNP/NT-proBNP 증가: 우심실 부전의 표지자
- 심장 도자술: 확진 진단 및 혈역학 평가
7. 치료
1차 치료: 기저 폐질환의 적극적 치료
질환 치료
| COPD | 흡입제(LABA/LAMA), 산소요법 |
| ILD | 항섬유화제(Pirfenidone), 스테로이드 |
| 고산병 | 저지대로 이동, 산소 공급 |
| 수면무호흡 | CPAP, 체중조절 |
2차 치료: 우심부전 및 폐고혈압의 관리
- 산소요법 (LTOT): 하루 15시간 이상 산소 공급 시 생존률 증가
- 이뇨제: 울혈성 증상 완화 (furosemide 등)
- ACEi/ARB: 좌심부전 동반 시
- 항응고제: 폐색전 위험 있는 경우
※ 폐동맥고혈압 특이 치료제 (bosentan, sildenafil 등)는 원발성 PAH에 주로 사용됨. 폐성심에는 효과 제한적이며 신중히 사용.
수술/기타
- 폐이식: 젊고 말기환자에서 고려
- 심폐이식: 양측 심폐기능 모두 악화된 경우
8. 예후
- 예후는 기저 폐질환의 심각도 및 우심실 기능에 따라 결정
- 만성 산소요법(LTOT) 사용 시 생존률 향상
- COPD에 의한 폐성심: 5년 생존율 50~60% 수준
요약 정리
항목 요약
| 정의 | 폐질환으로 인한 폐동맥고혈압 → 우심실 비대/부전 |
| 병태생리 | 저산소성 혈관수축 + 폐혈관 리모델링 |
| 주요 원인 | COPD, ILD, 흉벽 이상, 폐혈관질환 |
| 증상 | 호흡곤란, 하지 부종, 청색증 |
| 진단 | 심초음파, 흉부 X선, ABGA, PFT, 도자술 |
| 치료 | 기저 폐질환 치료 + 산소 + 이뇨제 |
| 예후 | 조기 산소치료와 적절한 관리가 중요 |
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