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원발성 폐고혈압(Primary Pulmonary Hypertension, PPH) 또는 현재 명칭인 특발성 폐동맥고혈압(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) 에 대한 병태생리, 원인, 분류, 임상 양상, 진단, 치료, 예후까지 포함한 상세 설명입니다.
원발성 폐고혈압 (Primary Pulmonary Hypertension, IPAH)
원발성 폐고혈압은 다른 원인이 명확히 밝혀지지 않은 상태에서 발생하는 폐동맥압 상승 질환으로, 폐혈관 자체의 구조적 및 기능적 변화에 의해 폐순환 저항이 증가하고, 그로 인해 우심실 부전과 사망에 이르는 희귀하고 치명적인 질환입니다.
현재는 세계보건기구(WHO) 분류상 폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 의 Group 1에 속합니다.
1. 정의 및 분류
정의
- 폐동맥 평균압(mPAP) ≥ 20 mmHg
- 폐모세혈관쐐기압(PCWP) ≤ 15 mmHg
- 폐혈관저항(PVR) ≥ 3 Wood unit
※ 심장도자술 기준
분류 (WHO PH Classification, 6th WSPH)
그룹 질환군
| Group 1 | 폐동맥 고혈압 (PAH): IPAH, 유전형, 약제유발형, 결합조직질환 등 |
| Group 2 | 좌심질환에 의한 PH (mitral stenosis 등) |
| Group 3 | 폐질환/저산소증 (COPD, ILD 등) |
| Group 4 | 만성 폐색전증 (CTEPH) |
| Group 5 | 기타 불명확 기전 (sarcoidosis, sickle cell 등) |
2. 병태생리
주요 변화
- 소형 폐동맥 내막의 증식, 섬유화
- 폐혈관 평활근 증식
- 혈전 형성 및 염증
- plexiform lesion (병리학적 특징)
이로 인해 폐혈관 저항 상승 → 폐동맥압 상승 → 우심실 비대 및 부전
3. 원인
특발성 (Idiopathic, IPAH):
- 명확한 원인 없음
- 여성에서 더 흔함 (여:남 ≈ 2:1)
- 유전형(Familial PAH): BMPR2 유전자 이상이 약 75%에서 발견
약물 관련:
- 식욕억제제 (fenfluramine 등)
- 메탐페타민
- 독성 허브
기타 유발 인자:
- HIV
- 결합조직질환 (특히 전신경화증)
- 문맥고혈압
- 선천성 심질환 (Eisenmenger 증후군 등)
4. 임상 증상
증상 설명
| 점차 진행하는 호흡곤란 | 초기엔 운동 시, 이후에는 안정 시에도 발생 |
| 피로감, 실신(실조) | 심박출량 감소로 인한 저산소 |
| 흉통 | 폐동맥압 증가에 의한 혈관 긴장 |
| 하지 부종, 간비대 | 우심부전 소견 |
| 심잡음 | 폐동맥 심잡음, 우심실 부전의 징후 |
5. 진단
기본 검사
- 흉부 X선: 폐동맥 확장, 우심실비대
- 심전도: 우심실 비대, 우심방 비대, 우축편위
- 심초음파: 우심실 압력 추정, 좌우 심기능 평가
고급 진단
- 폐기능 검사: 폐질환 배제 (대개 정상)
- CT 및 HRCT: 간질성 폐질환, 폐색전증 배제
- 혈관조영술: CTEPH 배제
- 심장 도자술 (gold standard):
- mPAP ≥ 20 mmHg
- PCWP ≤ 15 mmHg
- PVR ≥ 3 Wood units
기타 검사
- 항핵항체, HIV 검사, TSH: 2차 원인 감별
- BNP/NT-proBNP: 우심실 기능 확인
6. 치료
A. 일반적 치료
- 산소공급: 저산소증 교정
- 이뇨제: 우심부전 증상 완화
- 항응고제: 일부 환자에서 고려 (controversial)
- 운동 및 재활
B. 특이적 치료 (PAH에 특화된 약물 치료)
계열 대표 약물 작용 기전
| 엔도텔린 수용체 차단제 | Bosentan, Ambrisentan | 폐혈관 수축 억제 |
| PDE-5 억제제 | Sildenafil, Tadalafil | NO 경로 증강, 혈관확장 |
| 프로스타사이클린 유사체 | Epoprostenol (IV), Iloprost (흡입) | 강력한 폐혈관 확장 |
| sGC 자극제 | Riociguat | NO-independent 경로 활성화 |
- 치료 선택은 기능등급 (WHO-FC) 및 혈역학적 평가에 기반
C. 외과적/중재적 치료
- Balloon atrial septostomy(심방 중격절개술): 심한 경우 혈류 우회
- 폐이식: 치료 저항성, 말기 환자 대상
7. 예후 및 추적
- 치료 없을 경우 평균 생존: 2~3년
- 치료로 생존율 향상 가능 (5년 생존율 60~70% 이상)
- 예후 예측인자:
- WHO 기능등급
- 우심실 기능
- BNP 수치
- 6분 보행 거리
요약 정리
항목 내용
| 정의 | 폐동맥압이 병적으로 상승된 특발성 질환 |
| 병태생리 | 폐혈관 리모델링, 저항 증가, 우심부전 |
| 주요 증상 | 점진적 호흡곤란, 흉통, 실신 |
| 진단 | 심초음파, 도자술, 2차성 원인 배제 |
| 치료 | 폐동맥고혈압 특이약물 + 일반적 심부전 관리 |
| 예후 | 조기 진단·치료 시 생존 향상 가능 |
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