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전신질환(systemic disease)은 폐를 이차적으로 침범하여 다양한 형태의 폐질환을 일으킬 수 있습니다. 이러한 폐침범은 전신성 염증, 자가면역, 대사 이상, 감염, 혈관염, 악성 질환 등 기전에 따라 폐 실질, 간질, 혈관, 흉막, 기도 등 다양한 폐구조에 영향을 미칩니다.
아래는 전신질환별로 나타나는 대표적인 폐질환 양상을 해부학적·생리학적으로 상세하게 정리한 내용입니다.
전신질환별 폐질환 양상
1. 류마티스 관절염 (Rheumatoid Arthritis, RA)
침범 형태:
- 간질성 폐질환 (ILD): 가장 흔함
- 흉막염/흉막 삼출
- 폐결절 (rheumatoid nodules)
- 기도 질환: 기관지확장증, 기관 협착
- 폐혈관염: 드물지만 치명적
영상소견:
- HRCT: 망상음영, 벌집모양(honeycombing), 하엽 우세
- 결절: 주로 폐 주변부(subpleural), 중심괴사 가능
병리학:
- UIP(usual interstitial pneumonia) 패턴이 흔함
2. 전신성 홍반성 루푸스 (SLE)
침범 형태:
- 급성 루푸스 폐렴 (acute lupus pneumonitis)
- 간질성 폐질환
- 폐출혈 (DAH, diffuse alveolar hemorrhage)
- 폐고혈압 (PAH)
- 횡격막 근육 약화 → "shrinking lung syndrome"
영상소견:
- 폐렴: 양측성 간유리음영
- DAH: 광범위한 간유리 + 혈담
병리학:
- 혈관염성 출혈, 면역복합체 침착
3. 전신경화증 (Systemic Sclerosis, SSc)
침범 형태:
- 간질성 폐질환 (ILD)
- 폐동맥 고혈압 (PAH): 주요 사망 원인
- 흉막 병변은 드묾
영상소견:
- HRCT: 하엽 우세의 망상음영 + 벌집모양 (NSIP > UIP)
- PFT: 제한성 + DLCO 감소
관련:
- Anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I): ILD와 연관
- Anti-centromere Ab: PAH와 연관
4. 다발근염 / 피부근염 (Polymyositis / Dermatomyositis)
침범 형태:
- 급성 또는 만성 ILD
- 기저부 우세 섬유화
- 기도 근육 약화 → 흡인성 폐렴 위험 증가
관련 항체:
- Anti-Jo-1: ILD와 연관
- Anti-MDA5: 급성, 예후 나쁜 ILD
영상소견:
- 간유리음영 + 망상 혼재
- 급성 진행 시 DAD(diffuse alveolar damage) 양상
5. 베체트병 (Behçet’s Disease)
침범 형태:
- 폐동맥류 (치명적 파열 위험)
- 폐혈전증
- 재발성 폐출혈, 기침, 객혈
영상소견:
- CT pulmonary angiogram: 동맥류, 혈전 확인
- 폐실질 침윤은 드뭄
6. 사르코이드증 (Sarcoidosis)
침범 형태:
- 양측 폐문 림프절비대
- 간질성 폐질환
- 피부, 눈, 심장 등 다장기 침범
병리학:
- 비건락성 육아종 (non-caseating granuloma)
- 기관지혈관 주위/소엽간격 우세 침범
영상소견:
- HRCT: 중심기관지혈관 bundle 따라 결절, 폐문/종격동 림프절비대
7. 염증성 장질환 (Inflammatory Bowel Disease, IBD)
침범 형태:
- 기도 질환: 기관지염, 기관지확장증
- 간질성 폐질환
- 약제 관련 폐질환: sulfasalazine, mesalazine 유발
증상:
- 기침, 호흡곤란, 재발성 폐렴
8. 전신혈관염 (Systemic Vasculitis)
질환 폐침범 양상
| GPA (Wegener's) | 괴사성 육아종, 공동형성 결절, 혈관염 |
| MPA (microscopic polyangiitis) | 폐포출혈, DAD 양상 |
| EGPA (Churg-Strauss) | 천식, 호산구성 폐렴, 혈관염 |
| PAN (polyarteritis nodosa) | 폐 침범은 드뭄 (주로 신장/말초혈관) |
병리학:
- 괴사성 혈관염, 조직 침윤, 폐포출혈 동반 가능
9. 아밀로이드증 (Amyloidosis)
폐 형태:
- 기관/기관지 침범: 협착, 출혈
- 결절형 아밀로이드: 폐 결절성 병변
- 확산성 실질형: 섬유화 유사, 간유리음영
영상소견:
- 결절, 기관지 협착, 간유리혼합음영
10. 전신성 감염질환 (결핵, HIV, 진균)
- HIV: PCP(pneumocystis pneumonia), TB, Kaposi sarcoma, lymphoma 폐침범
- 결핵: 육아종성 폐렴, 공동 형성
- 진균증: Aspergillus, Cryptococcus 등
11. 악성 질환 관련 폐침범
- 암 폐전이: 결절성 병변, 림프관 침윤
- 악성 림프종: 간유리, 결절, interlobular septal thickening
- 백혈병: 폐포출혈, 감염성 폐렴
정리표
전신질환 폐침범 주요 형태 특징적 소견
| RA | ILD, 결절, 흉막염 | UIP 양상, 상엽 결절 |
| SLE | 루푸스폐렴, DAH, PAH | 간유리, 폐출혈 |
| SSc | ILD, PAH | NSIP 우세, 하엽 망상음영 |
| DM/PM | 급성 ILD, 근육약화 | 간유리, DAD 가능 |
| 베체트 | 폐동맥류 | CTPA에서 동맥류 |
| 사르코이드증 | 육아종성 ILD | 비건락성 육아종, 폐문 림프절비대 |
| IBD | 기관지염, ILD | 비특이적 |
| 혈관염 | GPA, MPA, EGPA | 괴사성 결절, 혈관염 |
| 아밀로이드증 | 결절, 기관협착 | 기관벽 석회화 가능 |
| HIV | 감염성 ILD | PCP: 간유리, 결절 |
| 악성질환 | 전이, 림프관 침윤 | 결절/간유리 혼재 |
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