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폐쇄성 혈전 혈관염(Thromboangiitis Obliterans), 흔히 버거병(Buerger’s disease)으로 알려진 이 질환은 젊은 남성 흡연자에게서 주로 발생하며, 소혈관과 중간 크기의 동맥 및 정맥에 염증과 혈전이 생겨 점진적으로 혈관이 폐쇄되어 사지의 허혈과 궤양, 괴사로 진행하는 비죽상경화성(non-atherosclerotic) 염증성 혈관질환입니다.
폐쇄성 혈전 혈관염 (Buerger’s Disease, Thromboangiitis Obliterans)
1. 정의
- 소동맥, 정맥, 말초 신경에 다발성 염증과 혈전 형성을 특징으로 하는 전신성 혈관염
- 특히 하지를 잘 침범하며, 드물게 상지까지 진행
- 비죽상경화성 염증과 혈전이 혈관을 폐쇄시키며, 측부혈류 형성은 미약
- 흡연과의 직접적인 연관성이 매우 강함
2. 역학
항목 특징
| 성별 | 남성 > 여성 (20:1 이상) |
| 연령 | 주로 20~45세의 젊은 연령층 |
| 인종 | 아시아, 중동, 지중해 연안 국가에서 흔함 |
| 흡연 | 95% 이상에서 흡연력 존재 (발병과 밀접한 연관) |
3. 병태생리
- 혈관 염증과 혈전 형성
- 염증이 혈관 전체 층(transmural)에 발생 → 혈관 내강에 혈전이 형성
- 혈전은 중심부에 괴사된 백혈구와 다핵세포(neutrophil microabscess)를 포함
- 혈관벽은 비교적 보존됨 (죽상경화와의 차이점)
- 혈관 폐쇄
- 재개통(recanalization)이 어렵고, 점진적으로 혈류 차단
- 측부혈류(collateral circulation) 형성도 제한적
- 신경염 동반
- 염증이 말초 신경을 침범하여 통증과 감각이상 동반
4. 위험인자
인자 설명
| 흡연 | 가장 강력한 인자 (니코틴이 면역반응과 혈관 내피에 영향) |
| 유전적 소인 | HLA-B5, HLA-B54 등 관련 보고 |
| 자가면역 기전 | 항내피세포 항체, 과민반응이 관여 추정 |
| 남성, 젊은 나이 | 40세 이하의 남성에서 주로 발생 |
5. 증상
하지 증상 (가장 흔함)
- 간헐적 파행: 보행 시 종아리 또는 발 통증
- 휴식 시 통증: 특히 야간에 심함 (사지의 말단에 국한)
- 발 또는 손의 허혈 증상: 차가움, 창백, 감각 저하
- 허혈성 궤양/괴저: 발가락, 손가락의 괴사 (특히 엄지와 2번째 발가락)
상지 증상
- 드물게 손가락 끝 통증, 감각이상, 허혈성 괴사
정맥염 (Superficial thrombophlebitis)
- 이동성 표재 정맥염: "Migratory thrombophlebitis"
자율신경 증상
- 사지 발한 저하, 색 변화 (레이노 증상 유사)
6. 진단 기준 (Shionoya Criteria - 가장 많이 사용)
- 50세 미만
- 현저한 흡연력
- 하지 또는 상지의 말초 허혈 증상
- 표재성 이동성 정맥염의 병력
- 동반 질환의 배제 (죽상경화증, 당뇨병, 혈전색전질환 등)
7. 진단 방법
진단법 설명
| 혈관조영술 (Angiography) | “코르크마개처럼 잘린” segmental vascular occlusion, “collateral corkscrew” 모양의 측부혈관 관찰 |
| 도플러 초음파 | 폐색 부위의 혈류 속도 저하 |
| ABI 측정 | 발목-상완 지수 감소 (비특이적) |
| 혈액검사 | 자가면역질환, 혈전성 질환 감별용 (일반적으로 특이소견 없음) |
| 조직검사 | 필요 시 (혈관벽은 보존, 혈전 내 염증세포 관찰) |
8. 감별 진단
질환 차이점
| 죽상경화증 | 고령, 고지혈증, 당뇨와 관련, 염증 적고 재개통 가능 |
| 색전성 질환 | 급성 증상, 심장질환 동반 가능 |
| 레이노병 | 자율신경 이상, 청색증/창백/충혈 반복 |
| 전신성 혈관염 | 염증성 마커 상승, 다른 장기 침범 가능 |
| 항인지질증후군 | 반복 혈전, 자가항체 양성 |
9. 치료
1) 절대적인 금연 (가장 중요)
- 유일하게 질병의 진행을 멈출 수 있는 치료법
- 니코틴 대체요법, 행동치료 병행
- 흡연 지속 시 궤양, 괴사, 절단 위험 매우 높음
2) 보존적 치료
항목 설명
| 혈관확장제 | Iloprost (prostaglandin analog) 등 |
| 혈소판 억제제 | Aspirin, Clopidogrel 등 |
| 보행운동 | 간헐적 파행 개선에 도움 |
| 통증 조절 | 필요시 마약성 진통제 |
| 사지 보온 | 저온 회피로 말초혈관 수축 방지 |
3) 수술적/중재적 치료
- 재혈관화가 어려움 (분절성 폐색 + 말초 동맥 침범)
- 교감신경절제술: 통증 완화 목적
- 절단: 감염 및 괴저 진행 시 최종 수단
10. 예후
- 흡연 지속 시 질병은 지속적으로 진행
- 5년 이내에 사지 절단률 25~40%
- 완전한 금연 시 → 질병의 진행 중단 가능
11. 요약
항목 설명
| 특징 | 젊은 남성, 흡연력, 사지 말단 허혈 |
| 병태 | 염증 + 혈전 → 혈관 폐쇄 (소혈관 중심) |
| 진단 | 혈관조영술, 임상증상, 감별진단 |
| 치료 | 금연, 대증요법, 절단 회피 중심 |
| 예후 | 금연이 유일한 예후 개선 인자 |
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