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유육종증(Sarcoidosis)에 대한 병태생리학적 기전, 진단 기준, 영상소견, 병리, 치료, 예후까지 포함한 전문적인 상세 설명입니다. 기초의학적 내용과 임상 양상을 통합한 통찰적 이해를 제공하겠습니다.
유육종증 (Sarcoidosis)
1. 정의 (Definition)
유육종증은 원인 불명의 전신성 육아종성 염증 질환으로, 주로 폐와 림프절을 침범하며, 비건락성(non-caseating) 육아종이 특징입니다.
이 질환은 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 자가면역적 성격, 과민성 T세포 반응, 환경/유전 요인 등이 복합적으로 관여합니다.
2. 병태생리 (Pathophysiology)
중심 기전:
항원에 대한 과민한 T세포 면역 반응 → 육아종 형성 → 장기 기능 손상
단계 설명
| 항원 노출 | 특정 감염체(예: 미코박테리아, 프로피오니박테리아), 환경 항원(금속, 먼지 등) |
| CD4⁺ T세포 활성화 | 폐포 대식세포에서 제시된 항원에 대해 강한 면역반응 유도 |
| 사이토카인 방출 | IL-2, IFN-γ 등 → Th1 지향 면역반응 |
| 비건락성 육아종 형성 | 대식세포, epithelioid cell, Langhans-type 거대세포, 주변 림프구 집합 |
| 조직 손상 & 섬유화 | 일부 환자에서는 점진적 폐섬유화 진행 가능 |
3. 역학 (Epidemiology)
항목 내용
| 발병 연령 | 20–40세에서 흔함 (특히 여성) |
| 성별 | 여성 > 남성 |
| 인종적 경향 | 아프리카계 미국인에서 더 흔하고 더 중증 |
| 유병률 | 미국: 10~40명/10만명, 북유럽: 50~60명/10만명 |
4. 침범 장기 (Multisystem involvement)
장기 침범률 특징
| 폐 및 흉부 림프절 | >90% | 가장 흔함 |
| 피부 | 25% | lupus pernio, erythema nodosum |
| 눈 | 20–30% | 포도막염, 결막염 |
| 심장 | 5% (하지만 치명적) | 부정맥, 심근병증 |
| 간/비장 | 10–30% | 대부분 무증상 간비대 |
| 신경계 | 5–10% | 뇌신경병증 (특히 안면신경), 수막염 |
5. 임상증상 (Clinical Features)
폐 침범 관련 증상
- 마른 기침 (dry cough)
- 호흡곤란
- 흉통
- 운동 시 호흡곤란
전신 증상
- 피로
- 체중 감소
- 발열
- 야간 발한
특이 임상 증후군
증후군 설명
| Löfgren 증후군 | 급성 발병, 발열 + 양측 hilar lymphadenopathy + erythema nodosum + 관절통, 예후 좋음 |
| Heerfordt 증후군 | 안면신경 마비 + 전신 부종 + 포도막염 + 발열, 드묾 |
6. 진단 (Diagnosis)
A. 진단 3대 기준
- 임상 및 영상학적 소견이 유육종증에 합당
- 조직검사상 비건락성 육아종 확인
- 타 질환(결핵, 진균감염, 림프종 등) 배제
B. 영상 검사 (Chest X-ray / HRCT)
① Chest X-ray (Scadding 분류)
Stage 설명
| Stage 0 | 정상 |
| Stage 1 | 양측 hilar lymphadenopathy (BHL) |
| Stage 2 | BHL + 폐 침윤 |
| Stage 3 | 폐 침윤만 |
| Stage 4 | 폐섬유화 (상엽 우세 섬유화, 기관지 확장 등) |
② HRCT
- 중심성 lymphadenopathy (hilar, mediastinal)
- perilymphatic 분포의 미세결절
- interlobular septal thickening
- 폐상엽 우세
- honeycombing은 드뭄 (NSIP과 감별)
C. 조직 검사
- 진단 확정을 위한 필수 요소
- EBUS-guided TBNA, mediastinoscopy, 폐생검 등 사용
- 비건락성 육아종 + 산재된 림프구 확인
D. 검사실 소견
검사 결과
| 혈청 ACE ↑ | 약 60%에서 증가 (특이도 낮음) |
| Ca²⁺ ↑ | 10–15%에서 고칼슘혈증 (vitamin D 활성화) |
| BAL 검사 | CD4:CD8 비율 ↑ (>3.5 시 시사적) |
| CRP/ESR | 비특이적 증가 가능 |
| ANA, RF 음성 | 자가면역질환 감별 위해 시행 |
7. 감별진단
질환 주요 감별 포인트
| 결핵, 진균감염 | caseating granuloma, 균 배양 양성 |
| 폐 림프종 | 비육아종성, clonal lymphoid 증식 |
| 직업성 폐질환 (Berrylliosis 등) | 병력 중요, 조직소견 유사 |
8. 치료 (Treatment)
대부분 경과 관찰로 충분하며, 증상이 중등도 이상이거나 장기 침범이 있을 때 치료를 시작합니다.
무증상/경미한 폐 침범
- 관찰 (정기적 HRCT/PFT 추적)
치료 적응증
- 진행성 폐 침범
- 심장, 중추신경계, 눈 침범
- 고칼슘혈증
- 피부 병변으로 인한 심각한 기능 저하
주요 치료 약물
약물 용도 특징
| Prednisone (스테로이드) | 1차 약제 | 20–40 mg/day → 6–12개월 taper |
| Methotrexate | 스테로이드 부작용 시 | 간기능 모니터 필요 |
| Azathioprine | 대체 면역억제제 | 감염 주의 |
| TNF-α 억제제 (Infliximab 등) | 난치성/심장/신경 침범 | 결핵 재활성화 주의 |
9. 예후 (Prognosis)
항목 내용
| 자연 관해율 | 약 60~70% |
| 예후 양호 인자 | Löfgren 증후군, 경미한 폐 침범 |
| 예후 불량 인자 | 흑인 인종, 폐섬유화, 심장/신경 침범, Stage 3–4 |
| 사망 원인 | 폐섬유화, 폐고혈압, 심장 침범으로 인한 돌연사 등 |
핵심 요약
항목 내용
| 병리학적 특징 | 비건락성 육아종 |
| 주요 침범 장기 | 폐, 림프절, 피부, 눈, 심장, 신경계 |
| 영상소견 | BHL, 상엽 중심성 결절, interstitial 변화 |
| 진단 | 임상 + 조직검사 + 배제 진단 |
| 치료 | 스테로이드 ± 면역억제제 |
| 예후 | 대부분 양호하나 심장/신경 침범 시 주의 |
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