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길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome, GBS)
길랭-바레 증후군(GBS)은 말초신경계에 영향을 미치는 급성 자가면역성 질환으로, 면역체계가 자신의 신경을 공격하여 근육 약화, 감각 이상, 심한 경우 호흡 부전까지 유발할 수 있습니다. 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP)이 가장 흔한 형태로, 신경의 수초가 손상되면서 신경 신호 전달이 방해됩니다.
1. 정의
- 자가면역성 신경질환:
- 신체의 면역체계가 말초신경(특히 수초 또는 축삭)을 공격하여 염증과 손상을 유발.
- 급성 진행성:
- 초기에는 감각 이상과 근력 약화가 나타나며, 수일~수주 내로 빠르게 악화.
2. 원인 및 유발 요인
GBS는 특정 유발 요인에 의해 면역체계가 신경계를 공격하면서 발생합니다.
(1) 감염
- 가장 흔한 원인: 감염 후 면역 반응.
- 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni): 약 40%에서 감염력.
- 사이토메갈로바이러스(CMV), Epstein-Barr Virus(EBV).
- 인플루엔자, 마이코플라스마 폐렴.
(2) 백신
- 드물게 특정 백신(예: 인플루엔자, COVID-19 백신) 이후 발생 보고.
(3) 기타 유발 요인
- 수술, 외상.
- 림프종 등 면역체계 이상.
3. 병리 기전
- 자가면역 반응:
- 면역체계가 특정 감염원의 항원과 유사한 신경 항원을 인식하여 신경을 공격(Molecular Mimicry).
- 말초신경 손상:
- 주로 수초(myelin sheath) 파괴(탈수초성).
- 축삭(axon) 손상(중증 경우).
4. 분류
(1) 염증의 유형에 따른 분류
- 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP):
- 가장 흔한 형태.
- 수초 손상이 주된 병리.
- 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN):
- 축삭 손상이 주된 병리.
- 주로 운동 신경에 국한.
- 급성 감각-운동 축삭 신경병증(AMSAN):
- 감각 및 운동 축삭 손상.
- 예후가 나쁨.
- 밀러-피셔 증후군(Miller-Fisher Syndrome, MFS):
- 특징: 안구운동 마비, 운동실조, 심부건반사 소실.
5. 증상
(1) 주요 증상
- 근력 약화:
- 초기: 하지에서 시작하여 상지로 진행(상행성 마비).
- 중증: 호흡근 약화로 인한 호흡 부전 가능.
- 감각 이상:
- 손발 저림, 이상감각.
- 통증: 근육통, 신경통.
- 심부건반사 소실:
- 말초신경 손상의 특징적 징후.
- 자율신경 장애:
- 혈압 불안정, 부정맥.
- 발한 이상, 소화기 장애.
(2) 중증 사례
- 호흡곤란: 기계 환기 필요.
- 심혈관계 불안정.
6. 진단
(1) 임상 증상 평가
- 급성 진행성 근력 약화 및 심부건반사 소실 확인.
(2) 검사
- 뇌척수액 검사(Lumbar puncture):
- 단백질 증가, 세포 수 정상(단백질-세포 해리, Albuminocytologic dissociation).
- 전기진단 검사:
- 신경전도검사(NCS): 신경 전도 속도 감소, 탈수초 소견.
- 혈액 검사:
- 감염원 확인(예: 캄필로박터 제주니 항체).
- MRI:
- 다른 신경질환 배제를 위해 사용.
7. 치료
(1) 면역치료
- 정맥 주사용 면역글로불린(IVIG):
- 항체 중화 및 면역 반응 조절.
- 혈장교환술(Plasmapheresis):
- 혈장에서 자가항체 제거.
(2) 보조치료
- 호흡 지원:
- 호흡근 약화 시 기계 환기.
- 물리치료:
- 근력 유지 및 재활.
- 통증 관리:
- 신경통 완화를 위한 진통제 사용.
8. 예후
(1) 회복
- 대부분 수개월~1년 이내 회복.
- 약 20%는 후유증(지속적 근력 약화, 피로감) 발생.
(2) 사망률
- 적절한 치료 시 낮지만, 호흡 부전 및 자율신경 합병증 시 치명적일 수 있음.
9. 합병증
- 호흡 부전:
- 기계 환기 필요.
- 심혈관계 장애:
- 부정맥, 혈압 불안정.
- 장기적 운동 장애:
- 영구적 근력 약화.
10. 예방
- 특정 감염원(예: 캄필로박터 제주니) 예방.
- 백신 접종 후 발생 가능성을 최소화하기 위한 면밀한 관찰.
길랭-바레 증후군은 급성 자가면역성 질환으로 신속한 진단과 치료가 중요합니다. 면역치료와 보조적 관리로 대부분의 환자가 회복 가능하지만, 초기에는 생명 위협 합병증에 주의해야 합니다.
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