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IgA 신증 (IgA Nephropathy, Berger disease)

아량드롱드룡드룡 2025. 6. 20. 07:12
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IgA 신증 (IgA Nephropathy, Berger disease)은 사람에서 가장 흔한 일차성 사구체 질환 중 하나로, 사구체에 IgA 면역글로불린이 비정상적으로 침착되어 발생하는 만성 질환입니다. 비교적 서서히 진행되며, 일부 환자는 말기 신부전(ESRD)로 진행할 수 있습니다.

1. 정의

IgA 신증은 사구체 내 메산지움(mesangium)에 다량의 IgA1 형 면역글로불린이 침착되어 발생하는 면역복합체성 사구체염입니다. Berger disease라고도 불리며, 혈뇨를 동반한 사구체 질환의 대표적인 원인입니다.

2. 역학

항목                   내용

 

발생 연령 주로 10~30대 젊은 남성에서 흔함
성비 남성 > 여성 (약 2:1)
유병률 전 세계적으로 가장 흔한 1차성 사구체염 (특히 동아시아, 유럽에서 많음)
진행률 약 20~40% 환자에서 20년 내 ESRD로 진행 가능
 

3. 병태생리

핵심 개념: "다단계 면역병증 (multi-hit hypothesis)"

  1. 비정상적인 IgA1 생성
    • 당화 이상(glycosylation defect) → galactose-deficient IgA1 생성
  2. 자기 항체 형성
    • 위 IgA1에 대한 IgG/IgA 자기 항체 형성
  3. 면역복합체 형성 및 메산지움 침착
    • 신장 사구체의 메산지움에 면역복합체가 침착 → 염증 반응 유도
  4. 염증성 사이토카인, 활성산소 생성
    • 메산지움 세포 증식, 기저막 손상, 사구체 경화 → 단백뇨 및 신기능 저하

4. 임상 증상

양상                                       특징
 
현미경적 혈뇨 가장 흔한 초기 증상 (무증상)
육안적 혈뇨 상기도 감염 후 수일 내 발생 (감기 → 혈뇨)
단백뇨 초기엔 경증, 진행 시 증가 (≥1g/day → 예후 불량)
고혈압 진행 시 흔함
신기능 저하 서서히 GFR 감소 → ESRD 진행 가능
 

감기 → 며칠 후 소변이 붉어짐 → IgA 신증 의심 포인트!

5. 진단

혈액 검사

  • 일반적으로 혈중 IgA 상승 (약 50%에서)
  • BUN, Creatinine (신기능 평가)
  • C3, C4 정상 (루푸스 등 감별에 도움)

소변 검사

  • 혈뇨: 현미경적 또는 육안적
  • 단백뇨: ACR 또는 24시간 단백량 측정
  • RBC cast 관찰 가능

신장 생검 (확진)

  • 광학현미경: 메산지움 확장 및 세포증식
  • 면역형광: 메산지움 내 IgA 강한 침착
  • 전자현미경: 전자밀도 침착물

6. 예후 예측 인자

악화 인자                                                             설명

 

고단백뇨 ≥1 g/day → 예후 불량
고혈압 동반 시 신기능 악화 위험
사구체 경화 생검에서 관찰 시 진행 위험 ↑
남성, 젊은 발병 진행 위험 ↑
지속적인 혈뇨/단백뇨 만성화 가능성 ↑
 

7. 치료

치료는 질환의 위험도에 따라 맞춤 접근합니다.

A. 기본 치료 (모든 환자)

항목                                           내용

 

혈압 조절 목표: <130/80 mmHg
RAAS 차단제 ACEI 또는 ARB: 단백뇨 감소, 신기능 보호
식이 조절 저염식, 단백질 제한(고단백뇨 시)
 

B. 위험군 치료 (단백뇨 ≥1 g/day, 진행 위험 ↑)

치료                                              내용

 

코르티코스테로이드 Prednisone, Methylprednisolone 등 사용 가능
면역억제제 (선택적) Cyclophosphamide, Mycophenolate 등 (단, 효과 불확실)
신장 보호 약제 SGLT2 억제제 (예: dapagliflozin) 가능성 연구 중
 

C. 말기 신질환 (ESRD)

  • 투석: 혈액 투석 또는 복막 투석
  • 신장이식: 재발 가능성 있으나, 생존율은 양호

8. 감별 진단

질환                                                                감별 포인트

 

급성 사구체신염 C3 감소, 빠른 진행, ASO ↑
루푸스 신염 ANA, dsDNA, C3↓, C4↓
Alport 증후군 가족력, 감각신경성 난청 동반
얇은 기저막병 단순 혈뇨, 진행 없음
 

9. Oxford 분류 (병리학적 예후 평가)

신장 생검에서 다음 5가지 병리학적 요소 평가:

  • M: Mesangial hypercellularity
  • E: Endocapillary hypercellularity
  • S: Segmental glomerulosclerosis
  • T: Tubular atrophy/interstitial fibrosis
  • C: Cellular/fibrocellular crescents

각각 0 or 1로 평가하며, 점수가 많을수록 예후 불량

요약 정리

항목                         내용
 
정의 사구체 내 IgA 침착에 의한 면역복합체 사구체염
주요 증상 상기도 감염 후 혈뇨, 단백뇨
진단 신장 생검 + 면역형광 (IgA 침착 확인)
치료 RAAS 억제제, 필요시 스테로이드 ± 면역억제제
예후 고단백뇨, 고혈압, 병리학적 변화 심하면 ESRD 진행 가능
 
 
 
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