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일차성 사구체신염(Primary Glomerulonephritis)

아량드롱드룡드룡 2025. 6. 5. 12:22
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일차성 사구체신염(Primary Glomerulonephritis)은 신장의 사구체(glomeruli)에 면역학적 이상이나 염증 반응이 발생하여 구조와 기능에 장애를 초래하는 질환군입니다. "일차성"이라는 용어는 이 질환이 신장 자체의 질환으로 발생한 경우를 의미하며, 전신성 질환(예: 루푸스, 당뇨병 등)에 의한 이차성 사구체신염과 구분됩니다.

1. 병태생리(Pathophysiology)

사구체는 혈액을 여과해 소변을 형성하는 기능을 하며, 사구체 모세혈관 내피세포, 기저막, 그리고 족세포(podocyte)로 구성된 여과막이 중요한 구조입니다. 일차성 사구체신염에서는 다음과 같은 병태생리 기전이 작용합니다:

  • 면역복합체 침착: 항원-항체 복합체가 사구체에 침착되어 보체 활성화 → 염증 유발.
  • 자기항체 형성: 자가면역 반응으로 기저막이나 족세포에 대한 항체가 생성됨 (ex. anti-GBM disease).
  • 세포 면역 반응: T세포나 대식세포에 의한 직접적인 손상.

2. 임상증상(Clinical Signs)

사구체신염의 임상 증상은 손상된 사구체 여과기능에 따라 다양하며, 다음과 같은 증후군 형태로 나타납니다:

▪️ 신증후군 (Nephrotic Syndrome)

  • 단백뇨 (>3.5 g/day)
  • 저알부민혈증
  • 부종 (특히 안면, 눈 주변)
  • 고지혈증

▪️ 신염증후군 (Nephritic Syndrome)

  • 혈뇨 (육안적 혹은 현미경적)
  • 고혈압
  • 단백뇨 (중등도)
  • 신기능 저하 (사구체 여과율 감소)

3. 주요 질환 유형

일차성 사구체신염은 병리학적 특징에 따라 아래와 같이 분류됩니다:

형태                                                    병리학적 특징                               임상 증상

 

미세변화병 (Minimal Change Disease, MCD) 광학현미경상 정상 / 전자현미경상 족세포 소실 신증후군 주로 소아
국소분절성 사구체경화증 (FSGS) 일부 사구체에 국소적으로 경화성 병변 성인 신증후군, 저반응
막성신병증 (Membranous Nephropathy) 기저막 비후, 면역복합체 침착 성인 신증후군
막증식성 사구체신염 (MPGN) 사구체 증식, 이중기저막 신증/신염 증후군 혼재
IgA 신병증 (IgA Nephropathy, 버거병) IgA 면역복합체 침착 혈뇨 주 증상, 젊은 성인
급속진행성 사구체신염 (RPGN) 초승달모양 구조(crescent), 빠른 신기능 악화 신부전으로 급속 진행
 

4. 진단 (Diagnosis)

진단에는 다음과 같은 검사들이 활용됩니다:

  • 소변검사: 단백뇨, 혈뇨, RBC casts
  • 혈액검사: 크레아티닌, BUN, 알부민, 면역학적 검사 (ANA, ANCA, anti-GBM 등)
  • 신장초음파: 신장의 크기 및 구조 확인
  • 신장 생검 (Renal biopsy): 확진을 위한 병리학적 소견 필수
    • 광학현미경, 면역형광, 전자현미경 병합 분석

5. 치료 (Treatment)

질환의 병태생리에 따라 맞춤형 치료가 중요합니다:

질환                              치료

 

MCD 스테로이드 (prednisone) 반응 좋음
FSGS 스테로이드 ± 면역억제제 (cyclosporine 등)
막성신병증 면역억제제 + 항단백뇨 치료 (RAAS 억제제)
IgA 신병증 RAAS 억제제, 혈압 조절 ± 스테로이드
RPGN 고용량 스테로이드 + cyclophosphamide ± 혈장분리술
 

보존적 치료로는 다음이 중요합니다:

  • ACEi/ARB: 단백뇨 감소
  • 이뇨제: 부종 조절
  • 고지혈증 치료 (statin)
  • 염분 제한 및 단백질 섭취 조절

6. 예후 (Prognosis)

  • 질환 유형 및 치료 반응도에 따라 매우 다양
  • MCD는 예후 양호하나, FSGS나 RPGN은 빠르게 만성신부전(CKD)으로 진행 가능
  • 조기 진단 및 치료가 신기능 보전에 결정적

요약

  • 일차성 사구체신염은 신장 고유의 질환으로 면역 이상에 의한 사구체 손상이 특징.
  • 임상양상은 신증후군, 신염증후군 등으로 구분되며, 병리학적 진단이 중요.
  • 면역억제제, RAAS 억제제, 대증요법 등이 치료의 핵심.
  • 조기 진단 및 치료가 신장 기능 보존에 매우 중요.
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