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폐혈관염 및 육아종증(pulmonary vasculitis and granulomatosis)

아량드롱드룡드룡 2025. 5. 22. 15:56
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폐혈관염 및 육아종증(pulmonary vasculitis and granulomatosis)은 폐혈관(소혈관~중혈관)을 침범하는 염증성 질환으로, 종종 육아종성 염증을 동반하며 전신성 자가면역질환의 일부로 나타나는 경우가 많습니다. 대표적인 질환군은 ANCA-associated vasculitis (AAV)에 포함되며, 폐침범은 생명을 위협하는 폐출혈부터 경미한 간유리음영까지 다양하게 나타납니다.

폐혈관염 및 육아종증의 개요

분류                                                                 특징           주요 침범 기관     관련 항체

 

GPA (Granulomatosis with polyangiitis) 괴사성 육아종 + 혈관염 폐, 상기도, 신장 PR3-ANCA (c-ANCA)
EGPA (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) 호산구성 육아종 + 혈관염 폐, 피부, 신경계 MPO-ANCA (p-ANCA)
MPA (Microscopic polyangiitis) 혈관염만 존재 (육아종 없음) 폐, 신장 MPO-ANCA (p-ANCA)
 

병태생리

1. 혈관염 병리기전

  • ANCA (항호중구 세포질 항체)가 호중구를 활성화
  • 활성화된 호중구가 혈관 내피를 손상
  • → 혈관벽 괴사 및 염증 반응 유발
  • → 폐 모세혈관 및 세기관지 혈관에서 출혈, 허혈, 괴사 발생

2. 육아종 형성 기전

  • 만성 면역세포(대식세포, T세포 등)가 세균/자가항원에 반응
  • 괴사 중심의 육아종(necrotizing granuloma) 형성
  • 특히 GPA, EGPA에서 흔함

폐 침범 양상

GPA (Granulomatosis with polyangiitis)

  • 양측성 폐결절 (공동 형성 가능)
  • 기관/기관지 벽 비후
  • 폐출혈 (alveolar hemorrhage)
  • 간유리음영 (diffuse alveolar damage)

EGPA

  • 호산구성 폐렴
  • 기관지 천식 소견
  • 간유리음영, patchy infiltrate
  • 말초 혈액 호산구증가와 병행

MPA

  • 간유리 음영 (alveolar hemorrhage)
  • 폐포모세혈관염
  • 육아종 없음

진단

1. 혈청검사

검사                                            양성 소견

 

ANCA PR3 (GPA), MPO (MPA, EGPA)
CBC 호산구 증가 (EGPA), 빈혈
ESR/CRP 상승
IgE 상승 (EGPA)
RF/ANA 일부에서 양성 가능
 

2. 영상 소견 (HRCT)

질환                      영상 특징

 

GPA 공동성 결절, 기관/기관지 협착, 폐출혈 음영
EGPA 간유리, 호산구성 침윤, 기관지벽 비후
MPA 간유리, interlobular septal thickening
 

3. 조직 생검

  • 폐 조직에서 괴사성 혈관염 + 육아종 확인 (GPA)
  • 기관지 점막, 피부, 신장에서 생검 가능
  • BAL에서 혈액성 세포 증가, 호산구 (EGPA)

감별 진단

감별 질환                                         구분점

 

감염 (결핵, 진균) 육아종은 있으나 혈관염 없음 / 감염균 배양 양성
폐암 단일 결절 / 조직학적 구분 가능
사르코이드증 비괴사성 육아종 / ANCA 음성
류마티스성 폐질환 혈관염 없음 / RF, CCP 항체 양성
 

치료

1. 유도요법 (Induction)

약물                                                                                         용도

 

고용량 corticosteroid (prednisolone) 급성기 염증 억제
Cyclophosphamide 또는 Rituximab 중등도~중증 혈관염
Plasma exchange (혈장교환) 폐출혈, 신장병증 동반 시 고려
 

2. 유지요법 (Maintenance)

  • Azathioprine, Methotrexate, Rituximab 등
  • EGPA에서 anti-IL5 (mepolizumab) 사용 가능

예후

요소                                                내용
 
재발 흔함 → 장기 면역억제 유지 필요
예후불량요소 폐출혈, 급성신손상, 중추신경계 침범
5년 생존율 80~90% (조기 치료 시)
 

핵심 요약

  • 폐혈관염은 대부분 ANCA-associated vasculitis (AAV)의 일부
  • 폐 침범은 결절, 공동, 폐출혈, 간유리 등 다양한 양상
  • GPA/EGPA는 육아종성 염증 동반
  • 조직학적 진단 + ANCA 혈청검사가 중요
  • 고용량 스테로이드 + 면역억제제 중심의 치료
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