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타카야수 동맥염 (Takayasu Arteritis, TA)

아량드롱드룡드룡 2025. 5. 14. 17:10
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타카야수 동맥염(Takayasu Arteritis)에 대한 병태생리, 임상 양상, 진단, 치료 등을 포함한 전문적이고 체계적인 설명입니다. 타카야수 동맥염은 대동맥 및 주요 분지에 만성 염증성 협착을 유발하는 전신 혈관염으로, 특히 젊은 여성에게 발생하는 특이한 질환입니다.

타카야수 동맥염 (Takayasu Arteritis, TA)

1. 정의

타카야수 동맥염은 대동맥 및 그 주요 분지들(경동맥, 쇄골하동맥, 신동맥 등)에 만성적인 염증과 섬유화, 협착, 폐색을 유발하는 만성 진행성 대혈관염입니다.
이 질환은 주로 40세 이하의 젊은 여성, 특히 아시아 여성에서 흔하며, ‘맥이 없는 병(pulseless disease)’이라는 별칭도 있습니다.

2. 역학

항목                         내용
 
성별 여성 > 남성 (약 9:1)
연령 주로 10~30대
지역 일본, 한국, 인도, 남미 등 아시아계에서 흔함
유병률 희귀 질환 (10만 명 당 1명 이하)
 

3. 병태생리

염증 기전

  1. 자가면역 반응 → T세포 매개 만성 염증
  2. 혈관벽 전층염(Panarteritis) 발생:
    • 내막 증식 → 혈관 협착, 폐색
    • 중막 염증 → 혈관 확장 및 동맥류
    • 외막 염증 → 주위 조직 침윤

주요 병리 소견

  • 림프구, 대식세포, 거대세포 침윤
  • 육아종성 염증
  • 탄력 섬유 파괴 및 섬유화
  • 혈관 내강 협착 혹은 폐색

병태생리는 대동맥염 중에서도 거대혈관 혈관염(Giant vessel vasculitis)의 대표적인 예입니다.

4. 병변 위치

주요 혈관                                        병변

 

대동맥궁 및 분지 쇄골하동맥, 총경동맥, 척골동맥 등 협착·폐색
복부 대동맥 신동맥 협착 → 고혈압 유발
흉부 대동맥 확장 → 동맥류 형성
관상동맥 기시부 심근허혈, 협심증 유발 가능
 

병변은 비대칭적이고, 분절적인 경우가 많습니다.

5. 임상 증상

1단계: 전구기 (Systemic Phase)

  • 미열, 권태감, 체중 감소, 식욕부진
  • 관절통, 근육통
  • 야간 발한, 피로

전신 염증 소견으로만 수 주~수개월 지속 가능

2단계: 혈관염기 (Occlusive Phase)

증상                                           설명

 

사지 맥박 소실 쇄골하/상완동맥 협착 시
혈압 차이 양측 상지 간 10~20mmHg 이상 차이
뇌허혈 증상 어지럼, 시야흐림, 실신, 일과성 허혈발작 (TIA)
간헐적 파행 하지 협착 시
고혈압 신동맥 협착에 의한 신성 고혈압
심장 관련 협심증, 심근허혈 (관상동맥 기시부 침범 시)
청색증, 냉감 말초 혈류 감소
 

병이 진행되면 신경학적 증상과 심혈관계 합병증으로 악화

6. 진단 기준 (2022 ACR/EULAR 분류기준 요약)

진단을 위한 주요 항목 (≥6점이면 분류 가능):

항목                                                                                                                 점수

 

연령 ≤60세 +1
상지 맥박 소실 +2
상지 간 혈압 차이 ≥20 mmHg +2
쇄골하동맥 병변 (영상학적) +2
대동맥 병변 +2
ESR ≥20 mm/h +1
C-반응단백(CRP) 증가 +1
 

7. 영상 진단

검사                                                                        설명

 

CTA (CT Angiography) 협착, 폐색, 동맥류 파악에 유용
MRA (MR Angiography) 조영제 없이도 혈관 구조 확인 가능
PET-CT 활성 염증 확인, 치료 반응 평가
초음파 (혈관도플러) 쇄골하동맥 등 접근 가능한 부위 평가
 

8. 혈액 검사 소견

  • ESR, CRP: 상승 (염증 활성도)
  • 빈혈: 만성 염증성 빈혈
  • 자가항체: 대부분 음성 (ANCA, RF, ANA 음성)

9. 감별 진단

감별 질환                                                                        특징

 

대동맥염성 거대세포 동맥염 주로 노인층, 측두동맥염 동반
전신홍반루푸스 ANA 양성, 다장기 침범
베체트병 구강/생식기 궤양, HLA-B51
죽상경화증 고령, 동맥경화 플라크 존재
 

10. 치료

① 면역억제 치료 (기본)

약물                                                                용법

 

고용량 스테로이드 Prednisone 1mg/kg/day, 이후 점진적 감량
스테로이드 유지 불가 시 Methotrexate, Azathioprine, Leflunomide
생물학제제 Tocilizumab(IL-6 inhibitor), TNF-α 억제제 등
 

② 혈관 재건술 (협착 진행 시)

방법                                                                     설명

 

풍선 확장술 (PTA) 병변 부위 혈류 개선 목적
스텐트 삽입 재협착 방지
우회술 (Bypass) 광범위 병변 시 수술 필요
 

염증이 안정된 후 시행해야 합병증 위험 ↓

11. 예후

  • 조기 치료 및 면역억제제 반응 좋으면 예후 양호
  • 그러나 재발율 높음 (~50%)
  • 심부전, 대동맥류 파열, 뇌졸중 등으로 인한 합병증 존재

12. 요약

항목                설명
 
정의 대동맥과 주요 분지에 발생하는 만성 혈관염
대상 젊은 여성에서 호발
증상 상지 맥박 소실, 혈압 차이, 고혈압, 신경학적 증상
진단 ESR/CRP + 영상학적 혈관 병변
치료 스테로이드 + 면역억제제 / 혈관 중재술
예후 조기 치료 시 양호하나 재발 많음
 
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