경피적 폐동맥판막성형술(Percutaneous Pulmonary Valvuloplasty, PPV)

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경피적 폐동맥판막성형술(Percutaneous Pulmonary Valvuloplasty, PPV)

아량드롱드룡드룡 2025. 4. 23. 18:59

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경피적 폐동맥판막성형술(Percutaneous Pulmonary Valvuloplasty, PPV)은 선천성 폐동맥판 협착(pulmonary valve stenosis)의 치료를 위한 표준적인 비수술적 중재 시술입니다. 주로 소아에서 많이 시행되며, 일부 성인 선천성 심질환 환자에서도 적용됩니다.

아래는 경피적 폐동맥판막성형술의 절차 및 해부학, 장비, 적응증 등에 대한 상세 설명입니다.

1. 적응증 (Indications)

중등도~중증 폐동맥판 협착
- 폐동맥 판막의 도자 기준 압력차(gradient)가 ≥ 40 mmHg 이상
- 동반된 심실비대, 운동 제한, 호흡곤란, 흉통, 실신 등 증상이 있는 경우
선천성 심질환에서 이차적 폐동맥 협착 동반 시

단, 판막에 중증 석회화 또는 판막 밑(subvalvular) 협착이 있는 경우는 금기일 수 있음

2. 시술 전 준비

영상 검사
- 경흉부 심장초음파 (TTE): 판막 해부학적 평가, 도플러로 압력차 측정
- 심장 CT 또는 MRI (특히 성인에서): 협착 부위와 혈관 해부학 평가
심도자 검사 (Cardiac catheterization)
- 실제 폐동맥 판막 전후 압력차 측정
- 시술 중 모니터링 목적

3. 시술 절차 (Procedure)

혈관 접근

주로 대퇴정맥(femoral vein)을 통한 경로로 우심방 → 우심실 → 폐동맥으로 진입

도자 및 풍선 위치 확인

도자(Catheter)를 이용해 폐동맥판 협착 부위까지 접근
판막을 통과하여 풍선도관(balloon catheter) 삽입
- 도관 종류: Tyshak balloon (가장 많이 사용), Z-Med balloon 등

풍선 확장 (Balloon Dilation)

협착된 폐동맥판에 위치시킨 풍선을 고압으로 일시적 팽창
판막 교련(commissure) 부위를 절개/이완시켜 판막 구멍을 넓힘
풍선 크기는 판막 고리(pulmonary annulus)의 약 1.2~1.5배로 설정

시술 후 평가

폐동맥 전후 압력차 재측정
- 시술 전 70 mmHg → 시술 후 20 mmHg로 감소 시 성공
도플러 초음파로 판막 이동성 및 폐동맥 역류 여부 확인

4. 장비 예시

장비명 용도

Tyshak II balloon	고압 확장용, 유연성 높음
Mullins sheath	도관 안정성 확보
Multipurpose catheter	폐동맥 접근
0.035″ Guidewire	풍선 도관 유도
Heparin, ACT 측정기	항응고 및 출혈 예방

5. 시술 소요 시간 및 마취

소요 시간: 약 1~2시간
마취: 소아는 전신마취, 성인은 국소마취 + 진정

6. 시술 후 예후 및 합병증

예후

대부분의 환자에서 증상 호전, 우심실 압력 감소
장기적으로도 좋은 판막 기능 유지 (10년 이상 가능)
반복 시술이나 수술이 필요한 경우도 있음

합병증

합병증 설명

폐동맥판 역류	가장 흔한 합병증. 경도의 경우 무증상
폐동맥 파열	드물지만 심각. 고압 사용 시 주의
혈종 및 혈관 손상	혈관 천자 부위 출혈 등
부정맥	일시적인 심실성 부정맥 가능
혈전/색전증	드물지만 가능. 항응고제 필요 시 고려

경피적 폐동맥판막성형술 vs 외과적 판막성형술

항목 경피적 시술 외과적 성형술

침습성	낮음 (비수술적)	높음 (개흉)
회복	빠름 (수일 내)	느림 (수주)
효과	우수 (대부분 1차 성공)	해부학적 구조 따라 유리할 수 있음
적응증	판막 해부학이 양호한 경우	복잡기형, 다수 병변 동반 시

실제 예시 (Tyshak balloon 시술 과정 요약)

대퇴정맥 천자 → 도관 삽입
우심방 → 우심실 → 폐동맥 진입
도관 통해 가이드와이어 진입
Tyshak balloon 삽입 및 폐동맥판 위치 확인
고압으로 풍선 일시적 팽창 (2~3초)
판막 열림 확인 → 압력차 재측정
시술 종료 후 도관 제거, 지혈

경피적 폐동맥판막성형술 (Percutaneous Pulmonary Valvuloplasty, PPV / 또는 Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty, PBPV) 상세 설명

경피적 폐동맥판막성형술(PPV)은 폐동맥판 협착증(Pulmonary Stenosis, PS)을 치료하기 위한 최소 침습적 시술입니다. 가슴을 열고 심장을 직접 수술하는 대신, 피부를 통해 혈관 안으로 가느다란 관(카테터)을 삽입하여 좁아진 폐동맥판막을 특수 풍선으로 넓혀주는 방법입니다. 종종 경피적 풍선 폐동맥판 성형술(PBPV)이라고도 불립니다.

1. 대상 질환: 폐동맥판 협착증 (Pulmonary Stenosis, PS)

이 시술을 이해하려면 먼저 폐동맥판 협착증이 무엇인지 알아야 합니다.

폐동맥판(Pulmonary Valve): 심장의 우심실과 폐동맥 사이에 위치하는 판막입니다. 우심실에서 폐로 혈액을 내보낼 때는 열리고, 우심실이 이완할 때는 닫혀서 혈액이 우심실로 역류하는 것을 막습니다. 보통 3개의 반달 모양 판엽(leaflet/cusp)으로 이루어져 있습니다.
폐동맥판 협착증: 이 폐동맥판막이 주로 선천적인 원인으로 인해 제대로 형성되지 않아 두껍거나, 판엽들이 부분적으로 융합되어 판막이 열리는 입구가 좁아지는 질환입니다. 후천적인 원인(류마티스열, 카르시노이드 증후군 등)은 매우 드뭅니다.
협착증의 문제점:
- 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 원활하게 흐르지 못합니다.
- 좁아진 판막을 통해 혈액을 내보내기 위해 우심실은 더 강하게 수축해야 하므로, 우심실 압력이 상승합니다.
- 지속적인 압력 부하로 인해 우심실 벽이 두꺼워지고(우심실 비대, RV hypertrophy), 심하면 우심실 기능이 저하되거나 확장될 수 있습니다(우심실 부전, RV failure).
- 증상으로는 피로감, 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 등이 나타날 수 있으며, 신생아나 영아에서 매우 심한 협착은 청색증을 유발하기도 합니다.

2. 경피적 폐동맥판막성형술(PPV)의 원리

PPV의 핵심 원리는 좁아진 폐동맥판막의 교련부(commissure, 판엽들이 만나는 부위) 또는 융합된 판엽 자체를 물리적으로 늘리거나 찢어서 넓혀주는 것입니다.

선천성 폐동맥판 협착증에서는 종종 판엽들이 제대로 분리되지 않고 융합되어 있거나, 판막 자체가 두껍고 뻣뻣하게 '돔(dome)' 모양으로 열리는 경우가 많습니다.
특수하게 설계된 풍선 카테터를 좁아진 판막 사이에 위치시킨 후 풍선을 부풀리면, 이 압력이 융합된 교련부나 뻣뻣한 판엽 조직에 집중되어 분리되거나 늘어나게 됩니다.
이를 통해 폐동맥판막이 열리는 면적이 넓어지고, 우심실과 폐동맥 사이의 **압력 차이(gradient)**가 감소하여 우심실의 부담이 줄어듭니다.

3. 시술 과정

PPV는 심도자술실(Catheterization Laboratory)에서 시행됩니다.

준비: 환자(주로 소아청소년)는 시술 전 금식하고, 필요한 검사를 시행합니다. 시술 중 통증 완화와 안정을 위해 전신 마취(특히 소아) 또는 진정제(국소 마취 병행)를 사용합니다.
혈관 접근: 주로 서혜부(사타구니)의 **대퇴 정맥(Femoral vein)**을 통해 피부에 작은 절개를 하고 혈관 안으로 유도관(Sheath)을 삽입합니다. (동맥이 아닌 정맥을 이용)
카테터 이동: 카테터와 가이드와이어(Guidewire)를 대퇴 정맥 → 하대정맥 → 우심방 → 삼첨판 → 우심실 순서로 이동시킵니다. 이 과정은 방사선 투시 영상(Fluoroscopy)을 보면서 진행됩니다.
폐동맥판 통과 및 압력 측정: 카테터를 이용하여 좁아진 폐동맥판막을 통과하여 폐동맥까지 진입시킵니다. 시술 전 우심실과 폐동맥 사이의 압력 차이를 정확히 측정합니다.
풍선 카테터 위치 및 확장: 적절한 크기의 풍선 카테터를 선택하여 가이드와이어를 따라 좁아진 폐동맥판막 중앙에 위치시킵니다. 이후 풍선을 정해진 압력으로 부풀려 판막을 확장시킵니다. 풍선 크기는 판막륜(valve annulus)의 직경에 맞춰 신중하게 선택합니다. 보통 판막륜 직경의 1.2~1.4배 크기 풍선을 사용합니다.
결과 평가: 풍선 확장 후 다시 우심실과 폐동맥 사이의 압력 차이를 측정하여 얼마나 감소했는지 확인합니다. 또한 심장 초음파나 폐동맥 조영술을 통해 판막이 잘 열리는지, 그리고 시술로 인해 폐동맥판 폐쇄부전(역류, Pulmonary Regurgitation, PR)이 어느 정도 발생했는지 평가합니다.
마무리: 만족스러운 결과(압력 차이 감소)가 얻어지면 카테터와 유도관을 모두 제거하고, 혈관 삽입 부위를 압박 지혈합니다.
회복: 시술 후 환자는 회복실 또는 병실에서 일정 시간 동안 상태를 면밀히 관찰받습니다. 대부분의 경우 다음 날 퇴원이 가능합니다.

4. 시술 대상 (적응증)

주요 적응증: 증상이 있는 중등도 이상의 판막형 폐동맥판 협착증 (Valvar PS).
무증상이라도 시술 고려: 우심실과 폐동맥 간의 압력 차이가 매우 높거나(예: 50-60 mmHg 이상), 우심실 비대 또는 기능 저하의 징후가 있는 심한 협착의 경우.
판막 형태: 전형적인 돔 형태(doming)의 얇은 판막에서 가장 결과가 좋습니다. 즉, 판엽 자체는 비교적 유연하지만 융합으로 인해 열리지 못하는 경우.
이형성 판막 (Dysplastic valve): 판엽 자체가 두껍고 움직임이 거의 없는 이형성 판막의 경우 시술 효과가 떨어지거나 합병증 위험이 높을 수 있습니다.

5. 시술 금기 또는 주의 사항

심한 폐동맥판 폐쇄부전(역류): 이미 역류가 심한 경우 시술로 더 악화될 수 있습니다.
판막륜 저형성 (Annular hypoplasia): 판막이 붙어있는 고리(판막륜) 자체가 너무 작은 경우 풍선 확장이 효과적이지 않거나 위험할 수 있습니다.
심한 삼첨판 폐쇄부전: 우심실 부하를 더 악화시킬 수 있습니다.
판막 상부 또는 하부 협착: 판막 자체가 아닌, 판막 위(폐동맥 분지)나 판막 아래(우심실 유출로)에 심한 협착이 동반된 경우, 판막 성형술만으로는 해결되지 않을 수 있습니다.
우심실 의존성 관상동맥 순환 (RV-dependent coronary circulation): 매우 드물지만, 심한 우심실 비대로 인해 관상동맥 일부가 우심실로부터 혈류를 받는 기형이 있는 경우, 갑작스러운 우심실 압력 감소가 심근 허혈을 유발할 수 있어 매우 위험합니다.

6. 장점

최소 침습: 개흉 수술 및 인공 심폐기 사용을 피할 수 있습니다.
빠른 회복: 입원 기간이 짧고 회복이 빠릅니다.
낮은 위험도: 숙련된 센터에서 시행 시 사망률 등 심각한 합병증 위험이 매우 낮습니다.
효과적인 압력 감소: 적절한 환자에서 우심실-폐동맥 간 압력 차이를 효과적으로 감소시킵니다.
성장 고려: 소아에서 시행 시, 신체 성장에 따라 판막 크기가 변하는 문제를 피할 수 있습니다(인공 판막과 달리).

7. 위험성 및 합병증

PPV는 비교적 안전한 시술이지만, 다음과 같은 위험 및 합병증 가능성이 있습니다.

폐동맥판 폐쇄부전 (Pulmonary Regurgitation, PR): 가장 흔하게 발생하는 결과입니다. 대부분 경도~중등도로 발생하며 단기적으로는 큰 문제가 되지 않지만, 장기적으로 심한 역류는 우심실 확장 및 기능 저하를 유발하여 추후 재개입(주로 수술적 판막 치환술)이 필요할 수 있습니다.
부정맥: 시술 중 카테터 자극으로 인해 일시적인 부정맥이 발생할 수 있습니다.
혈관 접근 부위 합병증: 출혈, 혈종, 동정맥루 등.
우심실 유출로 손상: 풍선 확장 시 드물게 우심실 유출로나 폐동맥 벽이 손상될 수 있습니다.
일시적인 우심실 기능 저하: 드물게 발생할 수 있습니다.
기타: 감염, 조영제 부작용, 공기 색전 등. 사망률은 매우 낮습니다.

8. 장기 결과 및 재협착

적절한 환자에게 성공적으로 시행되면 장기 결과는 매우 우수합니다.
재협착 (Restenosis): 승모판 협착증에서보다 훨씬 드물게 발생합니다. 주로 시술 직후 결과가 만족스럽지 못했거나, 판막 이형성이 심했던 경우, 또는 영아기에 시술받은 경우에 발생 가능성이 있습니다. 재협착 시 반복적인 PPV나 수술적 치료를 고려할 수 있습니다.
장기적 폐동맥판 역류: 시술 후 발생한 폐동맥판 역류가 장기적으로 우심실에 미치는 영향에 대한 추적 관찰이 중요합니다. 심한 역류로 인해 우심실 확장이나 기능 저하가 진행되면 폐동맥판 치환술이 필요할 수 있습니다.

9. 대안 치료

경과 관찰: 경미한 폐동맥판 협착증은 증상이 없고 우심실 압력 부하가 크지 않으면 정기적인 추적 관찰만 할 수 있습니다.
수술적 폐동맥판 교련절개술 (Surgical Pulmonary Valvulotomy): 개흉 수술 및 인공 심폐기를 사용하여 직접 판막을 보고 융합된 부분을 절개하는 방법. PPV가 기술적으로 어렵거나 실패한 경우, 또는 다른 심장 기형 수술과 함께 시행해야 할 경우 고려됩니다.
수술적 폐동맥판 치환술 (Surgical Pulmonary Valve Replacement): 판막 이형성이 너무 심하여 성형술이 불가능하거나, 심한 폐동맥판 역류가 동반된 경우 인공 판막으로 교체하는 수술.

결론적으로, 경피적 폐동맥판막성형술(PPV/PBPV)은 판막 형태가 적합한 선천성 폐동맥판 협착증 환자에게 매우 효과적이고 안전한 1차 치료법입니다. 개흉 수술 없이 우심실의 압력 부하를 효과적으로 줄여 증상을 개선하고 심장 기능을 보호할 수 있는 중요한 시술입니다. 다만, 시술 후 발생할 수 있는 폐동맥판 역류에 대한 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

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